General FAQs
一般常见问题

闭锁一般是指身体天然通道的缺乏和闭合。听道闭锁指没有外耳道。一个耳道闭锁患者，外耳廓和中耳畸形的几率也很高，但他们的内耳和听觉神经通常是正常的。在大多数病例中，鼓膜（中耳结构）未发育，中耳骨也可能是畸形的。耳道窄小（可以看见鼓膜，但是耳道要比正常耳道窄）有时称之为耳道狭窄症。耳道闭锁常发生于单侧（单侧听道闭锁），但也可能发生于两侧（双侧听道闭锁）。在狭窄或是完全闭锁的耳道位置上创造一个正常大小的耳道手术，称之为「耳道修复」有时候也称为耳道成型术。

耳朵可以分成三个部分：内耳、中耳及外耳。小耳症指的是出生时即存在的外耳廓的畸形。小耳症按严重程度分为1到4级：

第1级：有大致正常的耳朵结构，只是较小，耳道可能有或可能没有受到影响。

第2级：有一些耳朵解剖学上的特征，包括发育好的耳屏。耳朵下面三分之一部分通常是正常的，没有耳道或是耳道狭窄。

第3级：这是小耳症最常见的样式，其特点是有些发育不完全的小块耳廓组织，没有耳道。

第4级：也被称为无耳症，外耳廓和耳道都没有。

如果小耳症等级是2到4级，那么耳道一定会受影响而有闭锁。当然也有外耳廓是正常的，耳道却是闭锁的，但总不会是耳道正常，却没有发育好的外耳廓。

支持双声道立体声（双耳）听力的重要性证据不断浮现。数据强烈显示，有单侧听力损失的孩童，在嘈杂环境下的听力、对声音来向判别、语言的正常发展、工作和学习表现，还有其他好几个领域都有问题。大脑系统在出生后头5到10年期间，提供这些功能的发展，因此我们提倡孩童恢复听力要趁早。通常如果早年的时候没有听力，大脑就无法在日后完全发展起来，从而影响未来的成就及功能。通常这些不利之处，在孩子4年级左右学校课业要求多起来时开始浮现，但大脑这方面的系统已经错过发育时期。有单侧听力损失的儿童在安静的环境中可能可以听见及处理听到的声音，表现很好，但同样这孩子，如果不做任何补救，在某些环境中，例如嘈杂的课室里，听力和表现却可能下降近50%。只有单侧听力的儿童留级的机率是拥有正常听力儿童的十倍以上，并且有更多的行为问题，及需要更多的教育帮助。

以「一只耳朵就够了」为由，建议不必做任何干预补救的说法已站不住脚。在几乎所有的情况下，我们都可以为有耳道闭锁或合并有耳道闭锁及小耳症的患耳提供听力。有很多恢复听力方案可供选择。点此了解更多详情。

支持双声道立体声（双耳）听力的重要性的证据不断浮出水面。 许多数据显示儿童在丧失一部分听力的时候会在嘈杂的环境下降低对声音的判断能力，并且会影响语言的发育，还有在工作和学习中或其他环境中。 人在5-10岁的时候是听力发育这迫使我们在患者小的时候为其恢复听力。 通常情况下，如果人在小的时候不能给大脑足够的声音刺激那么大脑就不能够发育听力部分。 通常情况下，到孩子4年级的时候这方面会显得非常明显 。 单侧听力损失的儿童可能能够在安静的环境中听到并分析和理解听到的声音 。 在嘈杂的环境中，孩子的听力理解能力会下降接近50%。 拥有单侧听力的儿童留级的机率是拥有正常听力儿童的10倍，并且有更多的行为问题需要更多的教育帮助。

“一只耳朵就可以了”像这样的建议是不合理的。在几乎所有的情况下我们都可以为耳道闭锁/耳道狭窄的患者提供重获听力的机会。有很多恢复听力方案用于参考。了解更多关于这个话题

加州耳科研究所拥有全世界最有经验的耳道修复外科医生，能够对最小三岁的孩童进行手术。如果有胆脂瘤等症状，更需要及早干预。我们不建议在体重达到三十磅（13.6公斤）或三岁前进行耳道修复手术.。

听力测试：虽然某些测试不能对耳道闭锁患者执行，评估耳蜗和听觉神经，以确认内耳是否健全的测试却是必要的，很要紧不要忘记的是，对于单侧耳道闭锁患者的「健耳」也要测试，接近27%的患者，没有闭锁的那只耳朵也有听力损失。建议要做双边完整的听力测试。CT电脑断层扫描：建议患者两岁半时进行颞骨CT扫描。耳道闭锁儿童有可能在这之前因为耳朵以外其他的需要做了CT扫描，但为了确定患者是否能做耳道修复手术，我们不建议在两岁半前进行断层扫描，除非患者证实有胆脂瘤存在。请参阅下方更多有关胆脂瘤的说明。

语言接收能力（理解听到的话语）和语言表达能力（说话能力），在生命的初期发育最快，大多数人都是在五岁之前发育。我们建议对诊断有耳道闭锁的病患，尽早给予骨传导装置，通常是软带的骨锚式助听器（BAHA），好刺激患有耳道闭锁症的内耳。这是在可以进行手术矫正前，或是在年龄大到可以做永久性装置之前要先做的。点此了解有关助听设备装置详情。

为对中耳进行评估，需要做颞骨CT扫描。尽管现今的扫描辐射远小于之前，我们仍建议尽最大努力一次做好，避免重复扫描。
某些地方有miniCAT扫描仪，这仪器大幅减低辐射量（只有普遍CT扫描仪9%的辐射剂量），允许儿童以坐姿进行扫描，在某些状况下并得以避免使用镇定剂。位于帕洛奥图的加州耳科研究所，有miniCAT扫描仪设备。只需要短短几分钟，就可以得到需要的扫描结果及分析。
如果没有此仪器，对幼童进行标准的电脑断层扫描，需要全身麻醉以镇定孩子，儿科医院会有做此扫描最好的资源。前往进行扫描时请携带此说明指引。

从电脑断层扫描（CT）上要找寻什么？

          CT扫描可以让我们了解一般体检看不出来的中耳和内耳的解剖结构。CT结果可以通过Jahrsdoerfer评分系统解读及进行评分。这个用以决定是否为耳道修复手术的合格对象的10分制评分系统，也可以大致断定耳道修复手术能将听力恢复到正常范围（0到30dB）的几率。
   得分8到9分：推荐进行耳道闭锁修复手术。
   得分6到7分：根据个别病患状况判别，耳道闭锁修复手术是可行的。
   得分0到5分：一般不推荐进行耳道修复手术，除非患者同时有神经性听力缺失，必须佩戴传统式助听器，或是患者患有双侧耳道闭锁的状况。
   虽然这套J式评分系统是提供耳道闭锁患者治疗方式建议的最好的方法之一，它当然不是完美的算法，因为还有其他重要因素需要考虑，例如单侧闭锁还是双侧闭锁、听到声音的好处、声音定向能力等。

如果患者不适合做耳道修复手术,，还有其他途径可以提高听力。因缺乏耳道及鼓膜造成的的听力缺失，可以透过对内耳周围的骨头发生的震动，进而刺激听觉神经来弥补。有关最新科技，请详见设备选项。.

胆脂瘤是角质化鳞状上皮细胞（皮肤细胞）的破坏性增生，通常形容为皮肤囊肿，生长于颅底（乳突）和/或中耳内。胆脂瘤好发于患有耳道闭锁症和耳道狭窄或只有部分耳道的儿童身上。

胆脂瘤会越长越大，并有可能侵蚀穿透骨骼。如果中耳听小骨及/或内耳空间受到侵蚀，听力就可能永久性受损（在耳道闭锁症患者身上就是恢复听力的潜力永久性丧失）。其他可能因胆脂瘤产生的并发症包括眩晕，面瘫和可能会致命的脑部感染（脑膜炎）。

有正常耳道的人通常第一个症状是耳朵出现无痛感的流水，但耳道闭锁或只有部分耳道的病患，可能在感染发生之前不会出现任何胆脂瘤存在的迹象或症状。在耳道应该形成的位置上有凹洞，里面很可能藏着有胆脂瘤。

几乎所有的胆脂瘤病例，其标准的护理方式是确诊后以手术摘除，以防患可能发生的危害。

Cholesteatoma slides/video
胆脂瘤幻灯片及视频

耳道闭锁和小耳症通常是独立存在的，意思是耳道闭锁病人没有其他健康问题。根据我们在全球医治耳道闭锁患者的经验，我们发现，有8%的患者，其耳道闭锁及小耳症是潜伏的综合症的一环。这综合症包括：颌面部骨发育不全综合症，颅面短小症，Goldenhar综合症，颅骨面骨发育不全，传染性单核白细胞增多症，阿佩尔综合症，Nager/Miller综合症，先天性颈椎缺少和融合综合症，Brachio-Oto-Renal or Melnick-Fraser，小颌腭裂综合症，CHARGE综合症，必须请小儿科医生或遗传学家为病患进行彻底的检查处理。下颌或面部畸形是最普遍的，存在于超过20%的耳道闭锁患者。加州耳科研究所医疗集团的治疗团队包括了下颌和面部专家，我们的评估包括审核及针对所有存在的病症做可能的治疗计划。

SYNDROMES THAT CAUSE ATRESIA MICROTIA
导致耳道闭锁及小耳症的综合症

因为有长效的止痛药于病患麻醉时放在组织中，所以所有手术后，病人醒来时都不会感到任何疼痛。几个小时后，可能会有轻微的疼痛，这疼痛感远比想像的要小。虽然病人会拿到处方笺的强力止痛药，以备不时之需，我们发现，大部分病患的疼痛只需要一般的泰诺止痛片就可以控制。通常孩子几天之内就完全没有任何的不适感。

不能。决定耳道闭锁患者是否为耳道重建手术的人选，需要经过仔细的评选。统计数据显示，在推荐手术的闭锁患者中，手术有极高的几率可以让患者听力恢复到正常范围（0到30分贝）。虽然我们已经有经验可以克服某些变数（比如在砧镫骨关节纤维化状况下为部分听骨置换假体），手术的结果并非都能准确预测。规划个别的治疗方案时，成功率和失败率都会拿出来讨论。

整形外科医生用仿软骨质的Medpor或移植肋骨的方式，可以构架一只几可乱真的耳朵，但是重建耳道的外观，受到未能生成耳道的骨头表面的软组织限制。精于颅底手术的罗医生常接到要求，单为美观的理由做部分耳道，更多时候是在植入听力装置（比如：骨锚式助听器或者振动式声桥）时，要求同时做一个假的部分耳道，这是可以办到的。有时候，我们会为病患创建一个本身不能带来听力，但却容许配戴助听器以使听力达到正常范围的耳道。

加州耳科研究所有一支受过专业培训的团队，服事耳道闭锁及小耳症患者。我们非常关心患者的健康和福祉，尽力提供可能的照顾。最好的办法是通过电子邮件和我们联系。

对于小耳家庭，CEI已经选择了一支受过专业培训的团队来对小耳的后期护理问题进行回答。我们非常关心在我们这里救治孩子的后期健康和康复状况并且尽最大可能的扩展我们的后期工作。最好的办法是可通过发电子邮件到和联系我们.

有的。有好几种方式可以帮助内耳功能正常的患者得着听力。在加州耳科研究所展开治疗前，病患的治疗方案会经过个别说明制定。罗医生和/或团队会提供资讯并回答问题，好让您有充分资讯做决定。我们的网站 atresiarepair.com 致力帮助您了解这些选择。

任何手术都有可能发成感染，耳道手术也是一样。此外，重建的耳道也有可能发生像正常耳道可能发生的感染。有许多道防护措施，可以大大减低感染发生率。一旦有感染，治疗方式可能只需要抗生素耳滴，或者口服抗生素，很少会需要手术方式干预。

有件事大家要知道，手术创建的耳道像正常的耳朵一样，也有可能感染中耳炎。耳咽管（咽鼓管）功能不良、反复性感冒和上呼吸系统感染、长时间曝露在烟熏和环境污染中、颅面畸形和过敏，会使任何人感染中耳炎的危险大为增加，这当然也包括耳道闭锁患者。预防措施（例如预防过敏）能做的要尽量做。不论是重建的或是正常的耳朵，家庭医生或当地的耳鼻喉科医生最能为中耳炎提供密切的观察和治疗。

某些病患会需要第二阶段手术，以置换中耳骨假体。这决定会根据听力测试结果而定。会需要第二次手术的，是那些在手术后听力未明显改善的病患。

某些病例中，在第一次手术中即发现中耳骨明显未能对声音进行传导，当下就可以决定置换听骨假体。不幸的是，CT结果和手术时的测试不能百分之百预测听力结果。我们会建议进行第二次手术的并发症状况包括，鼓膜剥离、抗生素对感染无效，鼓膜穿孔、和耳道粘液化（湿耳道）。通常这些情况都不需要手术就可以控制处理。

手术创建的耳道不像正常耳道有自我清理的功能，因此需要当地的耳鼻喉科医生，在显微镜帮助下，对耳道内累积的皮屑做定期的清理。未能适当清理，会使感染危险增加。清理的频率每个病患不同，但头一年里，一般每三到四个月需要清理一次。接下来清理的频率可以拉长到每六到十二个月，或更久才清理一次，这要根据皮屑产生状况，由当地耳鼻喉科医生决定。

加州耳科研究所的医生和世界各地耳鼻喉医生合作，做仔细的术后跟踪。只有严重的并发症发生时，病患才会需要返回我们机构。我们建议患者在手术后四个月左右做一次听力测试，并将测试结果电邮发给我们。

一旦耳道已完全长好，医生认可之后，就可以游泳，通常在手术后六到八周。游泳后倾向有积水留在耳道内的，我们通常建议游泳后在耳道内滴几滴消毒用酒精，以防止感染。

手术后六到八周，耳道需要保持干爽。对活跃的小孩子来说，这可能满具挑战性的。洗澡时在耳道口塞一个轻轻涂抹了一层凡士林的棉球，可以防止水流进去。

病人停留在帕洛奥图期间，我们一般在术后一两天内，及之后每一个礼拜都要病人回来复诊一次，直到他们回国为止。

手术时放在耳道内的填充物需要按照特定的时程移除。术后复诊时间表在手术前就会先订好，再根据个别恢复过程做必要的调整；弹性是很要紧的。术后第一周复查时及接下来的三到四周，都需要滴耳药水。一旦耳道恢复了，接下来每天晚上睡觉时都要在耳道内戴一个以矽胶制作的耳模，耳模需要戴四个月或更久，直到医生指示不用戴为止。戴耳模期间，晚上需要持续使用耳药水。使用这耳模，大大减低了创建的耳道变窄的几率。请注意：做了Medpor外耳手术的患者，必须回来加州耳科研究所重新制作一个新的耳模。对于耳道手术后做Medpor重建的患者，我们强烈要求患者回国之前回来加州耳科研究所，在显微镜下做新的耳模。

从2008年起，我们借由一项新技术，开始在头皮取皮用于耳道修复。之前我们从腹部和大腿取皮移植，但从这些部位取皮会引起病人的不适，有时候会留下疤痕。从头皮取的皮层是非常薄的，不影响取皮部位头发的生长，使用植皮的耳道内也不会因此长出毛发。如此取皮造成的疼痛大为减小，并且也不会留下看得见的疤痕。因为毛囊没有受到破坏，头部取皮部位的头发会很快长回来。

耳道修复手术中，会取一小块头皮（大约2英寸乘以3英寸），铺贴在耳道上衬里。做耳道及外耳廓合并手术的话，则会取稍大块一点的皮肤（约3英寸乘以4.5英寸），一部分用于外耳廓重塑。如果是单侧闭锁病例，合并手术中外耳廓所需植皮，通常都是从股沟和/或健耳后面取得。

外耳廓重建手术如果先做，再做耳道手术，两者可能引发的并发症几率就会大增。整形外科医生只做外表的工作，没有办法按照患者中耳位置决定耳道应该开在哪里。某些病例耳道手术在Medpor外耳廓重建手术之后进行，结果外耳廓假体就掉了。虽然很多时候在很有经验的外科手术医生手下，于外耳重建手术后再做耳道修复手术仍然可行，但我们强烈推荐，耳道闭锁修复手术要在Medpor外耳廓重建手术之前完成，或同步进行。

双侧耳道闭锁的孩子，两边耳道修复手术建议要至少间隔四个月。在同一只耳朵进行耳道修复和Medpor外耳廓重建手术，理想上至少需要给予六个月疗愈时间。

耳道闭锁病患的外听道，在受孕头几个星期中未能正确形成。耳道应该是从外往内延伸到中耳逐步形成，但在患者身上，骨头，有时候还有软组织，取而代之填满了这空间。

手术中，这些骨头和软组织会用特殊的仪器小心移除，开通出来一条通往中耳骨的通道。中耳骨会被检视，根据它们的机械功能判断，某些情况下需要假体替换。（注意：由于这些结构十分微细，即使是世界上最精密的电脑断层扫描仪也不能看清中耳骨彼此的连接状况，只有到手术时才能知道。）

人造鼓膜会用肌肉筋膜创造出来，拉开在中耳骨之上。这组织痊愈后就会成为非常近似于正常鼓膜的活的鼓膜。从头皮上取下的皮肤，一则铺衬于创建的新耳道内，一则铺盖于新鼓膜的表面。

这组织会与新耳道周围既有的皮肤缝合，之后填满含抗生素的凝胶泡棉和海绵，这些药棉会于术后复诊时分次移除。

加州耳科研究所作为一个私营机构，而非大型教育机构的一项优势就是，罗医生将会是所有耳道修复手术的执刀医生。团队中还包括有经验的手术技术员、护士、医师助理、麻醉师和其他医生，共同为患者提供最佳的照护。

患者做完耳道闭锁修复手术（耳道成型术）之后，建议要在加州停留至少两个星期，最好是三星期，因为在恢复过程中密切观察，会将并发症发生的风险减至最低。对于合并手术患者，建议最少停留四个星期，期间需要去洛杉矶进行外耳廓重建的复诊。

我们发现，为达到最高的手术成效，术后的头几个星期内，密切观察重建的耳道和/或外耳廓很重要。

我们强烈建议患者回国之前，就先预约好当地的耳鼻喉科医生做后续的护理。我们会提供详细的术后护理指示给您的耳鼻喉科医生，他们如果还有进一步的问题，也都可以直接与我们联系。

所有在加州耳科研究所手术的患者，必须与我们的工作人员预约，在手术前一天做术前检查（如果手术是星期一，术前检查就会是上一个星期五），同一天也会做听力测试。在某些情况下，也可能同时需要进行电脑断层扫描。

耳道闭锁修复手术的费用差别很大，主要取决于手术的复杂度和患者的保险公司。耳道修复手术有三项费用来源：

设施费用：根据手术时间长短而定。如果手术需要替换听小骨，设施费用也包括替代听小骨的钛金属假体费用。

麻醉师费用：根据手术时间长度计算。

外科医生费用：根据手术采行的程序及复杂程度而定。

1.     在美国，保险公司依据CPT代码，通知您他们会支付多少手术费用。对于美国本地患者，我们的工作人员会提供您这些代码，和/或与你的保险公司联系，以估算保险公司大概会偿付多少手术费用。
2. 对于外国患者，CPT代码不适用。我们有固定的设施、麻醉师和外科医生收费标准。
3.     所有患者都需要缴付美金$5000定金，以保留手术日期；手术余款，必须在手术前三周缴清。有些国际病患居住于采用社会保健体系国家，但那里没有耳道修复手术。如果这适用于您，我们的员工可以提供需要的文件让您回国申请补助。
4.     有关手术费用，如有进一步需要的信息，请与我们联系。

2008年一月底，罗医生和任医生(Dr. Reinisch)携手开创了耳道修复和Medpor外耳廓重建合并手术的先河。从我们头100个病例的手术效果来看，CAM手术（耳道闭锁修复和小耳重建合并手术）的效果，和传统分两次或偶尔三次的手术一样好。自2008年以来，罗医生与另外两位外科医生合作，已做过逾一百二十个合并手术。决定患者是否为合并手术的理想人选，还有些其他的因素需要纳入考量，细节必须和罗医生及团队工作人员进一步讨论。

目前外耳廓重建主要有两种做法。一种技术是使用自体肋骨移植。肋骨移植耳廓重建手术一般从6岁左右开始，共需要三到四次手术（对单侧小耳患者而言）。

小耳畸形修复的另一种技术是使用多孔聚乙烯（常用词为Medpor）来代替肋骨。Medpor耳廓重建手术最早可以在三岁进行。Medpor外耳廓通过一次手术安置上，有时需要根据外耳手术医生指示再做微调手术，以获得最佳的结果。

一项非常重要的细节是，使用Medpor做法，耳道修复手术需要在外耳廓修复手术之前完成。但若是采用自体肋骨移植做法，耳道修复手术则需要在外耳廓修复手术之后才做。在合格的患者身上，采用Medpor做法的话，耳道及外耳廓可以在一次合并手术（CAM，由加州耳科研究所首倡）中同时创建出来。

耳道手术风险包括：感染（<1%），伤及内耳（<1%），伤及颜面神经（<1%）和与麻醉相关的风险。可能衍发的并发症包括新建耳道变狭窄、鼓膜剥离、外听道或中耳感染和穿孔。这些状况极少需要手术修补。预防措施包括，用抗生素滴耳液和在夜间配戴定制的耳模，并发症发生的风险可因此大为减少。p>

大约百分之十三的病例，严重畸形的中耳骨需要重建，以使听力恢复到可能的最佳状态。大多数这类的需要，可以在第一次手术中完成。某些状况下，则需要第二次手术。请阅读砧骨、镫骨连接纤维化摘要。