Hearing Loss
听力损失

造成听力损伤（失聪）有两个原因：听力神经的非正常发育和/或者不健全的外耳道、耳鼓膜、中耳骨而造成声音的阻断 。大约20%的外耳道闭锁和小耳症患者都有由于感觉神经缺失而导致的听觉神经生理障碍。所有的外耳道畸形患者都有声音阻断的失聪，导致传导性失聪。在一些病例中，传导性失聪可以通过手术复原；但是已有的感觉神经性听力缺失没有办法通过手术提高听力。

所以在评估过程中需要两个评分：

• -第一个评分是在语言频率(500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz and 3000 Hz)的听力神经功能平均值，被称为四频率平均纯音听阈2骨传导（PTA2 bone）。这个评分通过下图中红色三角形数据点计算得出的。

• -第二个评分是在相同的语言频率(500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz and 3000 Hz)的从耳朵外边传进来的声音的听力平均值，被称为四频率平均纯音听阈2空气传导（PTA2 air）。这个评分通过下图中绿色圆圈数据点计算得出的。

列举一个例子，一个儿童，拥有正常生理功能的听力神经，但是外耳道闭锁，进行了下面的听力测试，预测评分为H 6/57。

听力测试 ：

您的小儿听力学家将使用以下一项或多项试验，为您的孩子进行听力测试诊断。如果失聪被确诊，您的孩子将进行进一步精确的测试失聪类型和严重程度。大多数情况下，需要通过多种测试已达到诊断结果百分之百的准确。这种通过筛选评估而设计的测试方法是非常正确的。每个筛查项目都由一小部分恢复正常的听力儿童作为之后测试的参考项。

测试分为两类：主观测试和客观测试。主观测试基于测试对象对声音刺激的反应。实际上是测试对象必须向小儿听力学家表达自己听到声音。客观测试不依赖于主体的反应而进行测试。小儿听力学家可以依靠听觉系统和/或大脑产生的测量数值，或波形，或电流反应来判断声音是否正在被接收和处理。正如你所猜想到的，非常年幼的婴儿需要做客观测试。完成客观测试在很多情况下需要镇静剂甚至全身麻醉。你会发现，主观测试适用于年龄较大的儿童和成人，需要主体的积极参与。

主观测试：

听力敏度图

听力敏度图是最常用的测试。一个完整的听力敏度图包括以下参数的测试：

• 骨传导
• 空气传导
• 导抗测试（如果耳道和耳膜存在）

• 语言辨别测试

测试开始时，会佩戴一个装置并固定在前额皮肤上或耳朵后面被称为乳突的骨骼上。声音的振动从传感器发射出来，并通过头盖骨直接传递到内耳。内耳的神经纤维（称为听毛细胞，这些细小的纤维从表皮延伸到内耳的流体，从而拾取声音的微小振动）接收声音，并在发送到大脑之前将其转换为电脉冲信号。如果受试者听到声音，他/她会将听到的声音的结果反应给小儿听力学家。每个耳朵都会接受独立的测试。骨传导测试听觉神经接收声音的能力。如果听觉神经接收声音的能力有减少或缺失的现象，被测试者会被诊断为感音神经性听力损失。

空气传导测试通过耳道传导所听到的声音。外耳道中放置一个声音发射探头，通过每个独立的频率，儿科听力学家确定被测试者在每个频率中所能听到的最小声音。两只耳朵都会接受独立的测试。

当耳朵的声音采集系统（外耳，外耳道，鼓膜，中耳骨）工作正常时，骨传导和空气传导的测试结果是相同的。当空气传导测试的结果与骨传导的结果比较，空气传导测试显示需要更大的声音才能听见，这就说明声音采集系统不能正常工作。这种情况被称为传导性听力损失。空气传导的效果不会出现比骨传导更好的效果。总之，听力损失可能是感觉神经性（由于听觉神经异常），传导性（由于中耳和外耳的声音采集系统的功能障碍） ，或者是感觉神经性和传导性的混合。

客观测试

ABR: 听性脑干反应（ABR ）也使用表面电极和敏感录音设备，记录听觉通路中产生的电波形。当声音进入内耳，神经刺激开始出现在耳蜗，并沿着听觉通路向前传导，通过几个连续的神经中枢传到大脑意识皮层，让我们觉察到声音。整个过程只需要几分之一秒。如果几百个宽频带嘀嗒声音被记录和取平均值，而且被扩大，结果是一个可测试的波形会在十分之一秒占据整个电脑屏幕。 ABR可以测试高达90分贝的听力水平。但是它不能将每一个频率的信息显示在听力图中。如果测试使用特殊的窄频带嘀嗒声音技术，那么测试会着重于听力图的低频和高频部分。波形的大小，时序和发病的波形会给出听觉通路几种不同类型的信息。例如，神经细胞的协同激活是必需的，为的是要传给大脑一个清晰的和可理解的语音表示。神经信号的协调不容易在听性脑干反应的测试中被很容易地识别出来。听性脑干反应测试可以协助获得对于轻度，中度和一些重度听力损失患者的听力信息。如果听力水平超过90分贝，这种测试不会产生有效的测试波形。

因为听性脑干反应测试是测量微小的电脉冲，并且这些电脉冲伴随着肌肉运动，所以被测试者必须在测试过程中保持安静。测试时间需要1-2个小时，并且需要儿科听力学家选择正确的波形。在大多数情况下，对于非常年幼的儿童，测试需要在儿童午睡期间进行（我们经常在婴幼儿午睡时间进行该测试）。对于无法保持安静的孩子来说，我们需要使用镇静剂或全身麻醉以确保测试的准确度。幸运的是，测试的结果在测试对象睡眠状态下或者麻醉状态下仍然有效。

ABR是最常用的测试，以确定是否有听力损失。这里列举一个实际的例子以说明测试的原理。参考值是医院里二天新生儿的听力筛选，此测试是二周婴儿在午睡时的测试结果。测试开始于60dB，让我们假设在每种情况下波形都是正常的，小儿听力学家每一次减弱5dB。波形会逐渐减小，并在30和35dB范围内完全消失。测试表明这个婴儿存在听力损伤，而且听力损失的复原需要在宽频带嘀嗒声音中度范围内。

声导抗测试：[这种类型的测试需要外耳道和耳鼓膜健全]导抗测试使用放置在耳道的压力传感器生产压力冲来测试。通过改变耳道在正反两方向的压力测量声音弹开耳鼓膜（或耳鼓），可以推断中耳空间的状态。测试结果记录在鼓室导抗图中。如果有液体存在于中耳，例如，传导性听力损失，异常的鼓室导抗图可以被测试出（见鼓室导抗图：正常/浅（液体）/收缩（中耳压为负值）/鼓膜穿孔）。连接中耳骨的两个小肌肉的功能也可以通过导抗探头进行测试，为解释某些类型的传导性听力损失的原因添加许多参考信息。

耳声反射技术： [这种类型的测试需要外耳道和耳鼓膜健全]神经受体细胞在耳蜗接受从耳鼓膜及中耳骨骼传递到内耳的声音的振动能量，并将其转化为电脉冲。这些细胞被称为听毛细胞。听毛细胞将电能传输到听觉通路，并到大脑进行处理。当他们接收和传递振动能量的时候，这些听毛细胞会“抽搐”。这个微小的抽动会产生一个微小的声音。这个声音从内耳被发送出来，通过中耳骨骼回到耳鼓，并被释放到耳道！这个声音太细小，太靠近原声音，所以我们的耳朵听不见这个微小的声音。如果使用精密的仪表，这种声音是可以被听到和测量的。假设你看过一个很老的关于潜艇的电影，使用老式的声纳发出一个“砰”声，然后等声音返回来。这个原始的方法就是耳声反射技术的测试原理。当反射回来的“砰”（耳声反射）被测试到，可以推断听毛细胞都是正常的。由于大多数不同类型的听力损失都涉及听毛细胞，这是非常有用的信息。实际意义上，如果耳声反射被测试到，我们可以推断听力是在0-25 dB范围内。该测试快速，无痛，但需要耐心。它可以提供在每个频带的测试。